Agranülositoz, vücutta ani ve sık gelişebilen tehlikeli bir lökopeni (akyuvar sayısının azalması)dır. Aslında agranülositlerin artması anlamında olsa da genellikle granülosit sayısının azalması olarak kullanılır. Granülositopeni ile yakın anlamdadır. Granülosit sayısının (bu sınıf nötrofil, bazofil ve eozinofilleri içerir) 500/ml’nin altında olmasıdır.
Belirtiler ve Semptomlar
Agranülositoz, asemptomatik olabileceği gibi ani ateş ve boğaz ağrısı ile de kendini gösterebilir. Herhangi bir organın çok hızlı ilerleyen enfeksiyonu da olabilir. (Örn:pnömoni, idrar yolları enfeksiyonu). Hızlı bir şekilde sepsis de gerçekleşebilir.
Çok sayıda ilaç da agranülositoz sebebi olabilir. Antiepileptikler, tiroid baskılayan ilaçlar (karbimazol, metimazol),metamizol, antibiyotikler (penisilin, kloramfenikol ve kotrimaksazol), sitotoksik ilaçlar, altın, NSAIDler (indometazin, naproksen, fenilbütazon), bazı antipiskotikler (atipik antipsikotik olan klozapin) agranülositoza yol açabilir. Mirtazapin kullanan bazı hastalarda akyuvar sayısında ve mutlak nötrofil sayısında düşme görülmüştür. Fakat bu reaksiyon genellikle idiyosenkratiktir, bununla birlikte uzmanların hastaları, agranülositoza bağlı enfeksiyonlar konusunda, özellikle ateş ve boğaz ağrısına karşı uyarmaları gerekmektedir.
Nötropeni ve agranülositozda periodontal hastalık görülebilir.
Tanı
Tanı hastanelerde kolaylıkla ve düzenli yaptırılabilen bir test olan tam kan sayımı ile konulur.
Nötrofil sayısı 500’den düşüktür, hatta sıfır bile olabilir. Diğer kan değerleri normal değerlerindedir.Myelogram (kemik iliği örneği)da normal hücrelerle birlikte olgunlaşması durmuş promyelositler görülür. Agranülositoz tanısı normalde aplastik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri, myelodisplazi ve lösemi ile karışabileceğinden kemik iliği incelemesi mutlaka yapılmalıdır.
Sınıflandırma
Agranülositoz, granülositopeni ve nötropeni biribirine karışabilen tanımlar olmasına rağmen, agranülositozda, granülositopeniden daha ciddi bir hücre sayısı eksikliği vardır ve nötropenide sadece nötrofillerin sayısında azalma vardır.
Nötropeni, mutlak nötrofil sayısının mikrolitrede 500’den az olmasıyken, agranülositozda bu sayı mikrolitrede 100’den daha azdır.
Aşağıdaki tanımlar granülosit alt tiplerinin eksikliklerinde aldıkları isimleri göstermektedir.
- nötrofil — nötropeni
- eozinofil — eozinopeni – çok kullanılmaz
- bazofil — bazopeni – çok nadir kullanılır
Tedavi
Eğer hastada enfeksiyon belirtileri yoksa, seri kan sayımları ile hasta takip altında tutulur, ilaç vermekten kaçınılır ve ateş yükselmesine karşı dikkatli olunması konusunda dikaktli olunur.
Enfeksiyon gelişen düşük akyuvar sayılı hastalarda ise acilen geniş spektrumlu penisilin, sefalosporin(piperasilin tazobaktam, seftazidim veya tikarsilin klavulonat) veya meropenem ile gentamisin veya amikasinin kombine edilmiş halleri ile tedaviye başlanır.
Eğer antibiyotik tedavisine rağmen 4-5 gün içinde hala hastanın ateşi düşmüyorsa ve enfeksiyona sebep olan mikroorganizma tespit edilememişse, antibiyotik tedavisine genellikle glikopeptid yapılı ilaçlar (örn. vankomisin) ve mantar ilaçları(örn:Amfoterisin B) eklenir. Agranülositoz durumunda rekombinant G-CSF(Granülosit-Koloni Stimüla Faktör) kullanımu hematolojik tablonun düzelmesi için kullanılır.
Granülosit transfüzyonu problemi çözmekte yardımcı olabilir. Fakat granülositler kan dolaşımında, normalde yaklaşık 10 saat kalırar ve bu yüzden transfüzyonun entkisi çok kısa sürer. Ayrıca transfüzyon esnasında pek çok komplikasyon gelişebilir.