Prion kelimesi proteinaceous ve infectious kelimelerinin ilk hecelerinden oluşmuştur. Viral hastalıklarda toksin üretiminden sorumlu, kendi kendini eşleyebilen ve enfekte proteinlerin yapımını sağlayan izole bir proteindir.
Ne virüs, ne bakteri olan, sinir sistemi hücrelerinde doğal olarak üretilen normal proteinlerin, değişerek oluşturduğu, izole, bulaşıcı, patojen ve infekte etme yetisine sahip proteinlerdir. İnsanlarda görülen Creutzfeldt-Jakob hastalığı, sığırlarda görülen deli dana hastalığı, koyunlarda görülen Scrapie hastalığı bu tür hastalıklardandır.
Keşfi
Scrapie hastalığının bulaşma yöntemleri araştırılırken bulunmuştur. Öncelikle hasta bir koyundan alınan bir doku bütün bakteriler öldürülerek sağlıklı bir koyuna aktarılmış ve sağlıklı koyunun da hastalandığı gözlemlenmiştir. Bunun üzerine virüsler de öldürülerek doku aktarılmış ve denek yine hastalanmıştır. Son olarak bütün proteinler yok edilerek doku aktarıldığında, hastalığın bulaşmadığı görülmüştür. Virüsler, bakteriler ve mantarlardan sonra keşfedilen yeni bir hastalık etkenidir ve bu yolla gerçekleşen hastalıkların tedavisi mümkün değildir.